Boala Whipple Aceasta este o afectiune rara caracterizata clinic prin artralgii,
durere abdominala, diaree, scadere ponderala progresi, se limfatice dilatate in peretele intestinal si absorbtie intestinala alterata. Sunt prezente frecvent si astenia, sub febrilitatea, accentuarea pigmentarii cutanate si limfade-nopatiile periferice. In plus, pot fi prezente
insuficienta cardiaca, endocardita, uveita si manifestari din partea SNC, cuprinzand confuzie, pierderi de memorie, semne neurologice focale de nervi cranieni, nistagmus si oftalmoplegie. Examenele de laborator evidentiaza de obicei prezenta steatoreei, absorbtia deficitara a D-xilozei, aspecte anormale la examenul
radiologie al
intestinului subtire, hipoalbuminemie si anemie. Hipoalbu-minemia este determinata de pierderea excesi de albumina serica prin tractul gastrointestinal, ca si de o sinteza insuficienta de albumina.
Diagnosticul este determinat prin demonstrarea prezentei de macrofage la nivelul mucoasei, care contin granule citoplas-matice mari care dau o culoare rosu aprins la coloratia cu acid periodic Schiff (PAS). Astfel de macro fage pot fi evidentiate si in alte tesuturi cum ar fi ganglionii limfatici,
splina sau ficatul. Evidentierea macrofagelor PAS-pozitive in lamina propria nu este specifica bolii Whipple, dar inlocuirea virtuala a majoritatii elementelor celulare ale mucoasei de catre astfel de macrofage este obserta numai in acesta boala. Pe langa macrofagele PAS-pozitive, biopsiile jejunale evidentiaza frecvent limfatice dilatate si un anumit grad de aplatizare a vilozitatilor mucoasei intestinale. Deoarece multi pacienti cu boala Whiplle prezinta bacteriemie, testarea sangelui periferic folosind tehnica PCR (polymerase chain reaction) poate fi utila in diagnostic.
Studii electronomicroscopice au relet prezenta unor structuri sub forma de bastonase (sau corpi baciliformi) de 0,3-0,5 pana 2,5 (im, in interiorul si adiacent macrofagelor din lamina propria, ca si in interiorul celulelor epiteliale si al polimorfonuclearelor. Bacterii nu au putut fi cultite, dar aceste structuri au fost identificate ca fiind actinomicete gram-negative, cu caracteristici distincte morfologic, denumite Tropheryma whippelii. Dupa tratamentul cu antibiotice al pacientului, corpii baciliformi diminua sau dispar, concomitent cu scaderea numarului de macrofage PAS-pozitive. De asemenea, reaparitia bacteriilor semnalizeaza frecvent debutul unei recidive a bolii dupa ce tratamentul antibiotic a fost intrerupt. La pacientii cu SIDA s-au raportat teste de sange pozitive pentru ADN de T. whippalii.
Boala Whipple a fost considerata initial ca fiind inriabil fatala. Totusi, in prezent este clar faptul ca tratamentul antibiotic induce de regula o remisiune clinica. in putine cazuri a fost obserta remisiunea completa a modificarilor histologice de la nivelul mucoasei jejunale, iar o parte din aceste cazuri au fost urmarite mai mult de 10 ani. Pacientii cu boala Whipple trebuie tratati cu antibiotice cum ar fi trimetoprim-sulfame-toxazolul, cel putin un an. Tratamentul cu tetraciclina sau penicilina, fiecare ca medicatie unica, nu este adect ca tratament initial; rata de recidi in cazurile tratate cu aceste medicamente este de circa 40%. Cel mai important parametru pentru urmarirea bolii si pentru silirea prognosticului este prezenta sau absenta bacililor in biopsiile de
intestin subtire.
Limfoamele intestinale Steatoreea este una din manifestarile limfoamelor intestinale primare. Boala apare predominant la barbati, media de rsta la care debuteaza simptomatologia fiind in jur de 50 de ani. Diagnosticul ar trebui suspectat la pacientii cu malabsorbtie cu unul din urmatoarele semne clinice: (1) sindrom de malabsorbtie in care semnele clinice si
biopsia sunt asemanatoare cu cele din sprue celiac, dar in care exista un raspuns incomplet la
dieta fara gluten, (2) durere abdominala sifebra si (3) semne si simptome ale unei ocluzii intestinale. Manifestarile obisnuite de limfom generalizat sunt de regula absente. Nu apar, de regula, hepatomegalia, splenomegalia, formatiuni abdominale palpabile si adenopatii periferice. Limfangiografia si TC pot identifica ganglioni limfatici intraabdominali anormali. Diagnosticul poate fi silit prin laparotomie si deseori prin examinarea mai multor mostre de
biopsie mucoasa, obtinute per oral. Poate fi intalnita absenta totala a micro vililor sau tocirea si scurtarea microvililor. Spre deosebire de sprue celiac, lamina propria este, de regula, infiltrata masiv cu celule limfoide. Neoplazia maligna poate fi diagnosticata prin identificarea celulelor limfoide cu caracteristici citologice de malignitate, a celulelor reticulare in afara centrilor germinali si a infiltrarii si distructiei criptelor de catre celulele limfoide pleiomorfe. Anumiti pacienti sintetizeaza sau secreta un fragment de lant greu de IgA (boala lanturilor alfa). Ultima este probabil o rianta de limfom intestinal.
Mecanismul malabsorbtiei in cazul limfoamelor intestinale poate fi datorat mai multor factori: (1) afectare difuza a mucoasei intestinului subtire, (2) interesarea peretelui intestinal cu obstructie limfatica si (3) stenoza localizata cu staza continutului intestinal si suprapopulare bacteriana. Trebuie subliniat faptul ca este deseori dificil de facut diferentierea, numai pe baza manifestarilor clinice si morfologice, intre boala Crohn, sprue celiac si limfomul intestinal. intr-ader, exista do care arata ca limfomul intestinal se poate dezvolta ca o complicatie tardi a afectiunii sprue celiac.
Evolutia limfomului intestinal dureaza de la 4 luni pana la 4 ani de la debutul simptomelor. Perforatia, hemoragia si
obstructia intestinala constituie complicatii comune terminale. Tratamentul complex pare sa fie superior atat chirurgiei cat si chimioterapiei luate separat.
BOLI CARDIOVASCULARE Steatoreea a fost descrisa la pacientii cu insuficienta cardiaca congesti, insuficienta circulatorie a arterei mezenterice superioare si pericardita constricti. La pacientii cu pericardita constricti au fost descrise limfatice mucoase dilatate si pierdere crescuta de proteine la nivel intestinal. Mecanismul steatoreei la pacientii cu insuficienta cardiaca cronica ramane inca nesigur. Poate fi determinat de congestia si edemul mucoasei, de hipoxia mucoasei sau de tulburari ale functiei pancreatice. Cu toate ca o steatoree pronuntata este neobisnuita la pacientii cu insuficienta cardiaca congesti, acesti pacienti sunt frecvent anorexici, iar aportul scazut de grasimi poate masca o steatoree latenta. Steatoreea nu este frecventa la pacientii cu sculita si se presupune ca este determinata de infarcte segmentare ale intestinului subtire, secundare ischemiei intestinale.
