Leziunea morfologica patogno-monica in GSFS este scleroza cu hialinoza unor portiuni segmentara afectand mai putin de 50% (focala) din glomeruli pe o sectiune din tesut. GSFS idiopatica (primara) apare la 10-l5% din cazurile de sindrom nefrotic la copii si 15-25% la adulti. GSFS poate complica un numar de boli sistemice si
hipertensiunea capilara glomerulara sustinuta secundara pierderii de nefroni de orice cauza (elul 274-2 si modulul 273).
GSFS idiopatica se prezinta tipic ca sistem nefrotic (66%) sau proteinurie in limite non-nefrotice (33%) in asociere cu hipertensiune,
insuficienta renala usoara si sediment urinar anormal care contine leucocite si hematii. Proteinuria este neselecti in majoritatea cazurilor.
La microscopia optica din
biopsia renala se evidentiaza GSFS cu inglobarea materialului hialin amorf, proces care are loc cu predilectie in glomerulii juxtamedulari. Cicatricile sclerotice contin arii de colaps al capilarelor glomerulare si material hialin format din colagen de tip I, III si IV. Aderentele apar intre ariile de colaps capilar si capsulele Bowman. Studiile de imunofluorescenta sunt de obicei negative. Microscopia electronica arata leziuni ale celulelor epiteliale viscerale, incluzand umflarea si desprinderea podocitelor de pe MBG, stergerea podocitelor, trecerea catre celule spumoase si degenerarea si necroza celulelor.
Etiologia GSFS primare este neclara (elul 274-2). Suprapunerea trasaturilor clinice si morfologice ale BLM si GSFS a determinat pe unii autori sa speculeze ca ele sunt un spectru de manifestari morfologice ale aceluiasi proces patogenic. GSFS este o potentiala consecinta pe termen lung a pierderii de nefroni de orice cauza. Ea poate complica boli
renale congenitale cum ar fi oligomeganefronia in care ambii rinichi au o reducere marcata a nefronilor si agenezia congenitala unilaterala. In plus, GSFS se poate dezvolta dupa pierderea dobandita de nefroni ca urmare a ablatiei chirurgicale extinse de
tumori renale, nefropatiei de reflux, glomerulonefritelor,
TRATAMENT
Spre deosebire de BLM, remisiunea spontana in GSFS primara este rara si prognosticul renal este relativ sever. Proteinuria se remite la doar 20-40% dintre pacientii tratati cu gluco-corticoizi timp de 8 saptamani. Studii necontrolate sugereaza ca pana la 70% raspund cand corticoterapia este prelungita pentru 16-24 saptamani. Ciclofosfamida si ciclosporina, cand sunt folosite in dozele descrise mai sus la BLM, induc remisiuni partiale sau complete in 50 pana la 60% dintre pacientii sensibili la steroizi, dar sunt in general ineficiente la pacientii rezistenti la steroizi. Factorii de prognostic nefavorabil in momentul prezentarii sunt: hipertensiunea, anomalii ale functiei renale, rasa neagra si proteinurie severa persistenta. Transtul renal se complica cu recurente ale GSFS in allogrefele renale la aproximativ 50% din cazuri si pierderea grefei la 10%. Factorii asociati cu un risc crescut de recurenta includ interlul scurt intre debutul GSFS si boala renala terminala, rsta mica la debut si, posibil, prezenta hipercelularitatii mezangiale la biopsia renala.
