HEMATURIA
Majoritatea hematuriilor glomerulare asimptomatice se datoreaza nefropatiei cu IgA (boala Berger) sau bolii cu membrana bazala subtire (BMBS) (hematuria benigna). O cauza rara, dar grava de hematurie izolata este sindromul Alport. Ultima este cea mai frecnta forma de nefrita interstitiala; este de obicei transmisa ca o trasatura dominanta X-linkata si se asociaza cu surditate senzitivo-neuronala, anomalii oftalmologice si
insuficienta renala progresiva ( modulul 275). BMBS este uneori familiala, dar, in contrast cu sindromul Alport, este o afectiune benigna. Hematuria asimptomatica poate fi, de asemenea, caracteristica de prezentare a formelor lente ale majoritatii glomerulopatiilor proliferati primare sau secundare ( ura 274-l). Hematuria glomerulara trebuie diferentiata de o serie de hematurii de cauza renala si extrarenala. Este in mod special importanta excluderea malignitatilor rinichilor sau tractului urinar, in particular la pacientii de sex masculin, in varsta ( modulul 96). Alte diagnostice posibile includ bolile vasculare, chistice si tubulo-interstitiale; necroza papilara; hipercalciuria si hiperuricozuria; hipertrofia prostatica benigna si
litiaza renala. Indicii importante pentru prezenta hematuriei glomerulare sunt prezenta cilindrilor hematiei urinari, a celulelor hematice
urinare dismorfice, a proteinuriei mai mari de 2g/24 ore si a semnelor clinice sau serologice de sindrom nefrotic, GNRP sau a unei boli sistemice compatibile.
Nefropatia cu IgA (Boala Berger) Nefropatia cu IgA este cea mai comuna glomerulopatie din lume si apare in 10-40% din cazurile de glomerulonefrite (elul 274-5). Boala este mai frecnta in sudul Europei si Asia si la rasa neagra fata de cea alba. Aglomerarea familiala a fost raportata, dar este rara. Nici o asociere clara cu HLA nu s-a dodit, desi HLA-B35 este mai frecnt la pacientii francezi. Cele mai multe cazuri sunt idiopatice. Anomaliile
renale si serologice din nefropatia IgA si purpura Henoch-Schonlein ( modulul 275) sunt identice si cei mai multi autori le considera ca fiind un spectru al aceleiasi boli. Mai rar, nefropatia cu IgA se gaseste in asociere cu boli sistemice cum ar fi boala hepatica cronica, boala Crohn, adenocarcinomul gastrointestinal, bronsio-lita cronica obstructiva,
pneumonia interstitiala idiopatica,
dermatita herpetiforma, mycosis fungoides, lepra, spondilita ankilozanta, policondrita recidivanta si sindromul Sjogren. in cele mai multe din aceste cazuri IgA se depoziteaza in glomeruli fara sa determine inflamatie si aceasta poate fi o consecinta clinica nesemnificativa a perturbarii homeostaziei IgA.
Pacientii cu nefropatie cu IgA prezinta in mod caracteristic hematurie macroscopica la 24-48 h dupa o infectie faringiana sau gastrointestinala, vaccinare sau exercitiu fizic intens. Alte cazuri sunt diagnosticate prin descoperirea hematuriei micro-
scopice la un examen tizic de rutina. Hipertensiunea (20-30%) si sindromul nefrotic (-l0%) sunt neobisnuite la prezentare. La microscopia optica,
biopsia renala dezvaluie proliferarea mezangiala prin cresterea matricelor si celulelor. Proliferarea difuza a semilunelor celulare, inflamatia interstitiala si ariile de glomeruloscleroza pot fi evidente in cazuri sere. Trasatura distinctiva pentru care boala a fost denumita astfel este descoperirea la microscopia cu imunofluorescenta a depozitelor mezangiale de IgA. C3 este detectat de obicei in ariile cu depozite imune si IgG este observat in 50% din cazuri. Microscopia electronica arata depozite electronodense in mezangiu si, in cazuri sere, acestea se extind in spatiul subendotelial paramezangial. Patogeneza nefropatiei cu IgA este incomplet inteleasa.
TRATAMENTIn prezent, nu exista nici o terapie dodita pentru nefropatia cu IgA. Un studiu randomizat recent a sugerat un beneficiu al uleiurilor de peste la pacientii cu boala progresiva si proteinurie importanta; totusi, aceasta experienta nu a fost unirsala. Unii autori recomanda doze ridicate de imunosupre-soare pacientilor cu sindrom nefrotic ser, sindrom nefritic sau glomerulonefrita rapid progresiva si inflamatie activa dodita la biopsia renala.
Nefropatia cu IgA evolueaza caracteristic lent, timp de decade, pacientii suferind exacerbari ale hematuriei si insuficientei renale in timpul infectiilor intercurente.Mai mult de 20-50% din pacienti dezvolta boala renala terminala in decurs de 20 de ani.
Factorii de predictie pentru un prognostic nefavorabil sunt varsta inaintata, sexul masculin, hipertensiunea, proteinuria nefrotica si insuficienta renala la prezentare. Caracteristicile histologice care sugereaza o evolutie sera includ boala sera difuza, proliferarea extracapilara (semilune), extensia procesului imun in spatiul subendotelial paramezangial, glomeruloscleroza, fibroza interstitiala sihialinoza arteriolara.
Boala cu membrana bazala subtire (Hematuria benigna)
Aceasta afectiune poate fi heredofamiliala sau sporadica si este la fel de frecnta ca nefropatia cu IgA in unele serii de hematurii asimptomatice. Cand este familiala, de obicei este transmisa autosomal dominant. Boala cu MBS se manifesta tipic in copilarie ca hematurie persistenta. Au fost inregistrate hematurii intermitente si exacerbari ale hematuriei in cursul infectiilor respiratorii superioare. Rinichiul este normal la microscopia optica si imunofluorescenta. MBG este subtire (de obicei
