ETIOLOGIE Expunerea la radiatii ionizante reprezinta cel mai studiat factor de risc din mediul inconjurator implicat in dezvoltarea tumorilor cerebrale. Un numar de sindroame ereditare, inclusiv cateva cunoscute a fi determinate de afectari genetice specifice, se asociaza cu riscul crescut de
tumori cerebrale (elul 375-l). Genele care contribuie la dezvoltarea tumorilor cerebrale, precum si a altor neoplasme, se impart in doua mari clase. Prima clasa, cunoscuta ca fiind a genelor supresoare ale tumorii, actioneaza fiziologic pentru impiedicarea proliferarii celulare. O mutatie inactivanta a genei supresoare a tumorii poate predispune la dezvoltarea cancerului. O unica copie activa a genei supresoare a tumorii este deseori suficienta pentru a mentine functia normala a locusului genetic; pierderea celor doua alele normale este necesara pentru declansarea procesului neoplazic. Cea de-a doua clasa de gene, proto-onco-gene, poate contribui la dezvoltarea tumorala prin cresterea proliferarii celulare. Mutatiile activatoare determina transformarea proto-oncogenelor in oncogene, care au o multitudine de functii ce pot sustinefenotipul neoplazic. Proto-oncogenele codifica in mod caracteristic proteine cum ar fi factorii de crestere sau receptorii factorilor de crestere, mediatorii cailor de semnalizare sau reglatorii expresiei genice. Receptorul factorului de crestere epidermic (RFCE) si c-myc se afla printre onco-genele care pot fi importante pentru dezvoltarea tumorilor cerebrale (elul 375-2).
Examinarea citogenetica a cromozomilor din celulele tumorale cerebrale releva frecnt modificari caracteristice (elul 375-2). In tumorile astrocitare ADN-ul este pierdut adesea la cromozomii 17p, 13q si 9. In meningioame, se pierd portiuni ale 22q. Mai putin frecnta este amplificarea genelor specifice, de exemplu RFCE in unele astrocitoame.
Constelatia particulara a afectarilor genetice variaza de la
tumora la tumora, chiar si la cele care par a fi histologic nedeterminate, in particular la astrocitoame. Acumularea mutatiilor este asociata cu cresterea comportamentului agresiv tumoral.
ASTROCITO AMELE Aceste tumori provin din astrocite si reprezinta cele mai frecnte neoplasme primiti intra-craniene (ura 375-l). Manifestarile neuropatologice sunt foarte variabile si s-au facut numeroase incercari de impartire a tumorilor in functie de gradul histologic de activitate, care sa prezica cu acuratete evolutia clinica a acestora. Sistemul traditional de gradare al lui Kernoham si Sayre imparte tumorile astrocitare in patru grade, de la 1 la IV, gradul IV fiind cel mai malign. Din cauza a numeroase limite, acest sistem de gradare a fost abandonat in favoarea a doua sisteme derivate, cel mai folosit fiind sistemul de patru grade al Organizatiei Mondiale a Sanatatii (OMS). Gradul 1 se refera la variante histologice speciale de astrocitom, care au un prognostic excelent dupa excizia chirurgicala. Acestea includ astrocitomulpilocitic junil, astrocitomul cu celule gigante subependimale (care apare la pacientii cu scleroza tuberoasa) si xantroastrocitomul pleiomorfic. La cealalta extrema se afla gradul IV glioblastomul multiform, o tumora agresiva clinic. intre ele se afla astrocitomul (gradul 11) si astrocitomul anaplastic (gradul 111). Trasaturile definitorii care se asociaza cu comportamentul agresiv sunt reprezentate de hipercelularitate, atipiile nucleare si cito-plasmatice, proliferarea endoteliala, activitatea mitotica si necroza. Proliferarea endoteliala si necroza sunt privite ca factori importanti de prognostic ai potentialului tumoral de crestere rapida si invazie agresiva a tesutului normal inconjurator. Clasificarea OMS include un sistem paralel de gradare pentru tumorile ependimale si oligodendrogliale. Un alt sistem de gradare larg folosit pentru tumorile astrocitice este sistemul Saint Anne-Mayo, care aloca cate un punct pentru fiecare din cele patru trasaturi histologice: atipie nucleara, mitoze, proliferare endoteliala si necroze. Aceasta realizeaza un sistem de patru grade suprapuse, care se coreleaza bine cu prognosticul. O limitare a tuturor acestor sisteme de gradare, in special atunci cand sunt aplicate unei singure biopsii, este data de faptul ca tumorile astrocitare sunt variabile din punct de dere histologic de la regiune la regiune si histopatologia lor se poate schimba in timp. Este constanta pentru astrocitomul cu malignitate scazuta recaderea cu grad histologic mai mare si cu o evolutie clinica mai agresiva.
Masuratorile cantitati ale activitatii mitotice se coreleaza de asemenea cu evolutia clinica. Indicele de proliferare poate fi determinat prin masurarea cantitatii de bromodeoxiuridina (BUdR), analoga timidinei, preluata de catre tesutul tumoral. BUdR se administreaza intranos inaintea operatiei chirurgicale si absorbtia sa la nilul nucleilor celulelor tumorale este evaluata prin biopsie, folosind
anticorpi monoclonali specifici pentru BUdR. Astfel se poate cuantifica sinteza de ADN. Alte metode de estimare a activitatii mitotice includ marcarea imunohistochimica cu anticorpi a antigenului nuclear al celulelor proliferante (ANCP) sau cu
anticorpii monoclonali Ki-67, care recunosc expresia proteinelor histonice la nilul celulelor proliferante, dar nu si la nilul celulelor care nu se replica. Toate aceste masuratori se coreleaza cu comportamentul clinic al celulelor maligne.
Prognosticul global pentru pacientii cu astrocitom este prost. intr-o populatie finlandeza reprezentativa, folosind sistemul de gradare al OMS, media de supravietuire a fost de 93,5 luni pentru pacientii cu gradul 1 sau 11 de astrocitom, 12,4 luni pentru pacientii cu gradul UI (astrocitom anaplastic) si 5,1 luni pentru pacientii cu gradul IV (glioblastom). in Statele Unite ale Americii, media de supravietuire la pacientii cu tumori cerebrale cu malignitate crescuta este de aproximativ 12 luni. in plus de caracteristicile histopatologice, trasaturile care se coreleaza cu un prognostic prost includ varsta peste 65 ani si un status functional prost al organismului, asa cum a fost definit de scala de performanta a lui Karnofsky (elul 81-2), la descoperire.
Astrocitomul cu malignitate redusa Aceste astrocitoame sunt mult mai frecnte la copii decat la adulti. Astrocitomul pilocitic al cerebelului, numit asa datorita celulelor sale fusiforme caracteristice, este cea mai frecnta tumora cerebrala a copilariei. in mod tipic, aceasta tumora este benigna histologic, bine demarcata de tesutul cerebral inconjurator si poate fi chistica. Excizia chirurgicala este indicata, iar supravietuirea pe termen lung reprezinta regula.
Tratamentul optim al celorlalte astrocitoame cu malignitate scazuta este controrsat. Pentru pacientii simptomatici, fie cu deficit neurologic focal, fie cu epilepsie prost controlata, excizia chirurgicala este tratamentul de electie. Daca radioterapia postoperatorie trebuie administrata de rutina, nu este inca sigur. Desi iradierea poate intarzia recidile tumorale, este posibil ca aceasta sa fie rezervata mai bine recidilor tumorale, cand tumora poate sa dezvolte un fenotip mult mai malign. Cand este posibila doar
biopsia sau rezectia partiala, postoperator, de obicei se administreaza radioterapia externa. Pentru pacientii asimptomatici sau cu simptome minime, ar trebui prelevata biopsia in scop diagnostic sau ar trebui rezecata tumora. Nu exista nici o dovada ca amanarea rezectiei definiti sau a radioterapiei pana cand pacientul devine mai simptomatic este daunatoare. Chimioterapia nu are un rol bine definit in tratamentul astrocitomului cu malignitate redusa.
Astrocitomul cu malignitate crescuta Majoritatea covarsitoare a astrocitoamelor la adulti sunt cu malignitate mare, supratentoriale si nu au o margine clara de separatie a tesutului neoplazic de cel sanatos. in cazul acestor tumori, celulele neoplazice migreaza la distanta de masa tumorala principala si infiltreaza tesutul cerebral normal, deseori de-a lungul cailor nervoase de la nilul substantei albe. Studiile imagistice nu indica intreaga extindere a tumorii. Aceste tumori sunt de obicei fatale, desi supravietuirea pe termen mai lung apare la un mic grup de pacientii. Spre deosebire de cancerul sistemic, care este in general fatal cand apar complicatiile metastazelor, glioamele determina efecte fatale prin cresterea locala. Tarziu in dezvoltarea lor, glioamele, in special acelea localizate in fosa posterioara, pot metastaza de-a lungul cailor LCR-ului spre maduva spinarii. Metastazele in afara LCR sunt rare.
Astrocitoamele cu malignitate mare sunt tratate cu gluco-corticoizi, chirurgie, radioterapie si chimioterapie. Terapia cu dexametazona este in general instituita la momentul diagnosticului si continua pe tot parcursul radioterapiei. Dupa terminarea radioterapiei, doza este scazuta pana la cea mai mica doza tolerata.
Din cauza ca astrocitoamele infiltreaza tesutul normal adiacent, rezectia totala nu e posibila. Interntia chirurgicala este indicata pentru a obtine probe tisulare pentru diagnosticul patologic si pentru a controla efectul de masa. in general, astrocitoamele accesibile sunt rezecate agresiv la pacientii mai tineri de 65 ani care sunt intr-o stare fizica buna, precum si la pacientii mai in varsta, selectionati. Aceasta atitudine este sprijinita de studii retrospecti, care demonstreaza ca indepartarea extensiei tumorale, evaluata prin area pre si postoperatorie a imaginilor imagistice, se coreleaza cu supravietuirea. Masura in care selectia influenteaza datele este necunoscuta. Este posibil ca pacientii mai tineri si mai sanatosi, cu status neurologic bun, sa fie mai frecnt supusi operatiilor agresi, ativ cu pacientii mai in varsta si mai bolnavi.
Radioterapia postoperatorie prelungeste supravietuirea si imbunatateste calitatea vietii pacientului cu astrocitom cu malignitate crescuta, desi durata acestor beneficii este de numai cateva luni. Tratamentul cu dexametazona ca unica terapie ofera pentru pacientii cu glioblastom sub 65 ani o durata de supravietuire medie de 7 pana la 9 luni. Supravietuirea se prelungeste cu 11 -l3 luni prin radioterapie. Iradierea cerebrala focala este mai putin toxica si este la fel de eficienta ca si iradierea intregului creier in tratamentul tumorilor primiti gliale. Este administrata in general masei tumorale, pe zona de contrast crescut pe CT sau RMN, plus o margine de 3-4 cm. Se administreaza 5 zile pe saptamana o doza totala de 5.000-7.000 cGy impartita in 25-35 de parti egale,
Rolul radiochirurgiei stereotaxice si a brahiterapiei interstitiale sunt nesigure. Radio chirurgia stereotaxica se refera la administrarea unei singure doze de radiatie, puternic concentrata la un volum tisular precis definit. Exista trei metode ale radiochirurgiei stereotoxice. Cutitul gama este reprezentat de o serie de surse de radiatii gama aranjate intr-o emisfera in jurul capului pacientului. Prin controlul dozei administrate de fiecare sursa, o doza mare de radiatie poate fi administrata tumorilor de forma neregulata, localizate intr-un singur loc, cu foarte putin tesut cerebral inconjurator normal, expus radiatiei. Efecte similare pot fi obtinute cu un accelerator linear modificat sau cu o sursa de particule grele, prin rotarea fie a pacientului, fie a sursei. Cea din urma este foarte scumpa si este disponibila in doar cateva centre. Radiochirurgia stereotaxica poate realiza ablatie tumorala fara craniotomie si intreaga procedura poate dura o singura zi. Cea mai importanta limitare a acestui proceduri este data de faptul ca nu poate fi folosita decat pentru tumori relativ mici, cu un diametrul maxim sub 3 cm. Brahiterapia interstitiala, imtarea stereooxica de perle radioacti in masa tumorala, este rezervata in general recidilor tumorale din cauza toxicitatii sale - mai ales necroza tesutului cerebral normal.
Chimioterapia este eficienta intr-o mai mica masura in tratamentul astrocitomului cu malignitate mare si este deseori folosita ca adjuvant dupa chirurgie si radioterapie. Nitrozureele, incluzind carmustina (BCNU) si lomustina (CCNU), sunt chimioterapicele cele mai eficiente. Din moment ce un gliom tipic infiltreaza tesutul cerebral normal cu pastrarea barierei hematoencefalice relativ intacta, agentii liposolubili cum sunt nitrozureele, care trarseaza bariera hematoencefalica, pot ajunge la celulele maligne in masura mai mare decat agentii hidrosolubili. Experimental s-au incercat perfuzii intraarteriale cu chimioterapice, administrarea de chimioterapice dupa ruperea osmotica a barierei hemato-encefalice si
regimuri intensi de chimioterapice in cadrul transtului medular autolog.
Gliomatoza cerebrala este o forma rara de astrocitom, in care exista o infiltrare difuza cerebrala de catre astrocite maligne, fara dezvoltare tumorala localizata. Se prezinta in general ca un sindrom multifocal al SNC sau ca o afectiune mai generalizata incluzand dementa, modificari ale personalitatii sau convulsii. Studiile imagistice sunt deseori nespecifice, fiind necesara biopsia diagnostica. Gliomatoza se trateaza cu radioterapie la nilul intregului creier si la pacientii selectati, cu chimioterapie sistemica.
OLIGODENDROGLIOAMELE
Oligodendroglioamele au o evolutie mult mai benigna si mult mai responsiva la tratament decat astrocitoamele. Supravietuirea la cinci ani este mai mare de 50 de procente, iar la 10 ani este intre 25-34%.
Oligodendroglioamele au de obicei localizari supratentoriale; la adulti, aproape 30% sunt calcificate (ura 375-2). Multe glioame contin amestecuri de celule cu trasaturi ce apartin atat astrocitelor, cat si oligodendrogliilor. Daca aceasta histologie combinata este predominenta, tumora este numita gliom mixt sau oligoastrocitom. Cu cat componenta oligodendrogliala este mai mare, cu atat evolutia clinica e mai benigna; ca o regula, oligodendroglioamele sunt mai putin infiltrati decat astrocitoamele, permitand astfel o excizie chirurgicala mai completa. Trasaturile histologice ale mitozelor, necrozei si atipiilor nucleare se asociaza cu o evolutie clinica mai agresiva. Daca aceste trasaturi sunt predominante, tumora este numita oligodendrogliom malign.
Tratamentul optim al oligodendroglioamelor nu este inca bine silit. Chirurgia, care poate fi limitata la o
biopsie stereotaxica, este necesara pentru silirea diagnosticului. Multe oligodendro glioame se preteaza larezectia chirurgicala totala. In plus, oligodendroglioamele pot raspunde dramatic la o combinatie chimioterapica sistemica cu procarbazina, lomustina si vincristina administrata inainte sau dupa interntia chirurgicala. Chimioterapia poate fi utilizata ca tratament initial, iar tumora reziduala poate fi excizata chirurgical sau tratata cu radiochirurgie stereotaxica. O abordare alternativa este reprezentata de excizia initiala a masei tumorale accesibile, urmata de administrarea de chimioterapeutice si de radiochirurgie stereotaxica sau radioterapie externa pentru tumora reziduala.
EPENDIMOAMELE Aceste tumori deriva din celulele ependimale si se dezvolta in anumite locuri caracteristice. La copii apar in interiorul ntriculilor, cel mai adesea in cel de-al patrulea ntricul. Histologie, tumorile aparute in copilarie sunt cu celularitate mare, iar diagnosticul poate fi pus de rozetele ependimale. La adulti, se localizeaza mult mai frecnt in canalul spinal, in special in regiunea lombo-sacrata, pronind din filum terminale al madui spinarii. Ependimoamele care se dezvolta in regiunea sacrala la adulti au deseori un aspect histologie mixopapilar, cu un aranjament papilar al celulelor si cu productie de mucina. Nu este larg acceptat sistemul de gradare al ependimoamelor, dar acelea cu semne de malignitate cum ar fi atipii celulare, mitoze frecnte sau cu grad mare al clasificarii recidiaza deseori. TC sau RMN sesizeaza ependimoamele ca o masa dezvoltata uniform si relativ bine delimitata de tesutul nervos adiacent. Ependimoamele pot metastaza pe calea LCR: metastazele tumorilor cerebrale care se realizeaza la nilul madui spinarii pe aceasta cale sunt denumite metastaze in picatura.
Dupa excizia totala, prognosticul ependimoamelor este excelent. Supravietuirea la 5 ani, fara recidi, este de 80 procente. Totusi, multe ependimoame nu pot fi excizate total, in aceasta situatie, iradierea externa focala postoperatorie sau radiochirurgia stereotaxica sunt folosite cel mai des. Daca iradierea focala este cea adecvata sau daca intreg axul nervos este necesar sa fie tratat, se prezinta o problema inca nerezolvata. Supravietuirea prelungita este regula, desi recidiva tumorala este frecnta.
GERMINOAMELE Aceste tumori apar mai frecnt in a doua decada a vietii, in general cu localizare in interiorul sau in jurul celui de-al treilea ntricul, incluzand regiunea pineala. Germinoamele reprezinta cea mai frecnta varietate de tumori ale celulelor germinale, aceste tumori dezvoltandu-se in structurile mezoteliului si includ teratomul, tumora sacului vitelin (tumora sinusului endodermal), carcinomul embrionar si cariocarcinomul. Germinoamele SNC-ului pot fi benigne, dar sunt mai degraba agresi si invazi. Datorita localizarii lor, pacientul prezinta frecnt disfunctie hipotalamopituitara, incluzand
diabet insipid,
tulburari ale campului vizual, tulburari ale memoriei sau ale starii psihice sau hidrocefalie ( cap. 328). Studiile imagistice arata germinoamele ca o masa tumorala uniforma, dezvoltata cu sau fara margini bine definite. Tratamentul de electie este rezectia chirurgicala completa. Pentru tumorile nerezecabile, biopsia stereotaxica se realizeaza pentru diagnostic, iar iradierea focala reprezinta terapia primara. Cand extinderea tumorii sau varsta prea tanara contraindica folosirea radioterapiei, un
regim de chimioterapie pe baza de platina poate realiza controlul bolii, urmata de iradierea tumorii reziduale sau ar trebui repetata iradierea tumorii. Prognosticul depinde de tipul histologic si rezecabilitatea chirurgicala a tumorii; aceste tumori sunt in general radio-si chimiosensibile, iar supravietuirea la 5 ani este mai mare de 85 procente.
MEDULOBLASTOAMELE SI TUMORILE NEURO-ECTODERMALE PRIMITIVE (TNEP) Aceste tumori cu malignitate mare par sa provina din precursorii celulelor nervoase. Meduloblastoamele fosei posterioare sunt cele mai frecnte tumori cerebrale maligne la copii. Daca tumora
nu e diseminata la debut, prognosticul este favorabil; un subgrup de pacienti pediatrici au 70 procente de supravietuire la 5 ani, desi mai putin de 50 procente dintre copin cu meduloblastom ajung la maturitate. TNEP este un termen aplicat tumorilor care nu pot fi despatite histologic de meduloblastom, dar care apar atat la adulti, cat si supratentorial, la copii. La adulti, peste 50 procente sunt in fosa posterioara, dar aceste tumori disemineaza frecnt pe calea LCR.
Daca e posibil, aceste tumori ar trebui excizate chirurgical, desi rezultatul nu este legat de extinderea exciziei chirurgicale. La copii, folosirea optima de radioterapie si chimioterapie este in studiu; chimioterapia pare a fi utila la copin cu boala in stadii avansate (nu si in stadii precoce). La adulti, excizia chirurgicala a TNEP ar trebui urmata de chimioterapie si de iradierea intregului ax nervos, cu o crestere a dozei de iradiere pana la nilul tumorii primiti. Tratamentul agresiv poate fi eficace si poate duce la cresterea supravietuirii, desi la jumatate din adulti se inregistreaza recadere in primii 5 ani de tratament.
LIMFOMUL SNC Limfomul primitiv al SNC Se manifesta la nilul axului nervos fara evidentierea limfomului sistemic. Desi reprezinta doar un procent scazut din totalul limfoamelor, incidenta limfomului primitiv al SNC este crescanda atat la pacientii imunocompetenti, cat si la cei imunocompromisi si poate deni cea mai frecnta tumora primitiva a SNC pana in anul 2 000. Implicarea leptomeningelui este prezenta in aproximativ 15 procente dintre pacienti la debut si in 50 procente pe parcursul bolii. Din punct de dere histologic, limfoamele primiti ale SNC sunt tumori cu celule B, cu grad mediu pana la mare de malignitate. Apare cel mai frecnt la indivizii imunosupresati, la cei care au suferit transt de organe sau la cei cu SIDA ( modulul 308). in aceste situatii, limfoamele SNC sunt invariabil asociate cu infectia latenta cu virus Epsein Barr (VEB) a celulelor tumorale. Translocatiile cromozomiale legate de gena c-myc apar in limfoamele asociate cu VEB care apar in afara SNC ( modulul 113) dar nu in cazul limfoamelor primiti ale SNC.
La pacientii imunocompetenti, studiile imagistice arata, cel mai des, prezenta unei mase tumorale uniforme. La pacientii imunosupresati, limfomul primitiv al SNC este mai degraba multicentric si cu dezvoltare inelara sau dezvoltat in meninge (ura 375-3). Punctia biopsie stereotaxica poate fi folosita pentru a sili diagnosticul.
Prognosticul este prost in atie cu afectiuni similare histologic, dar cu alta localizare. Multi pacienti au raspuns tranzitoriu, uneori dramatic, clinic si radiografie, la glucocor-ticoizi. Radioterapia este principalul tratament, iar combinatia de chimioterapitice sistemice poate furniza un beneficiu in plus. In ciuda terapiei agresi, peste 90% dintre pacienti au recaderi in SNC. La pacientii care nu primesc chimioterapie sistemica, chimioterapia intratecala cu metotrexat ar trebui folosita daca se suspecteaza afectarea leptomeningeala. Anam-nestic, supravietuirea pacientilor imunocompetenti cu limfom al SNC a fost de aproximativ 18 luni si poate fi acum prelungita prin folosirea chimioterapiei sistemice. La pacientii la care s-a realizat transtul de organ, refacerea statusului imunitar poate imbunatati rezultatul. Limfomul primitiv al SNC legat de SIDA are un prognostic foarte rezervat, in general 3 luni sau mai putin; situatia performantelor pretratament, gradul de imunosupresie si gradul de diseminare la nilul SNC la momentul diagnosticului, toate par sa influenteze rezultatul.
Limfomul secundar al SNC Acesta apare aproape intotdeauna in asociere cu o boala sistemica progresiva, in general la adultii cu limfom cu celule B sau leucemie cu celule B, care prezinta afectare tumorala a oaselor, madui osoase testiculilor sau a sinusurilor craniene. Limfomul leptomeningeal este detectat prin TC cu contrast crescut sau RMN cu cantitate crescuta de gadoliniu, la nilul creierului sau amadui spinarii si prin examinarea LCR. Tratamentul consta in chimioterapie sistemica, metotrexat intratecal si iradierea SNC. De obicei este posibila vindecarea afectarii leptomeningelui, desi prognosticul global este influentat de evolutia limfomului sistemic.
ADENOAMELE PITUITARE Vezi modulul 328
MENINGIOAMELE Meningioamele provin din celule ale granulatiilor arahnoide. Sunt de obicei tumori benigne, fiind atasate de duramater si putand invada craniul, dar aproape niciodata nu invadeaza creierul. Apar frecnt la nilul sinusului sagital si deasupra conxitatii cerebrale, in unghiul pontino-cerebelos si de-a lungul partii dorsale a madui spinarii. Sunt mai frecnte la femei decat la barbati, cu un maxim de incidenta la varsta mijlocie.
Meningioamele pot fi descoperite accidental cu TC sau RMN sau pot prezenta convulsii focale, un deficit focal ce progreseaza lent sau simptome ale cresterii presiunii intra-craniene. Imaginea radiologica a unei mase tumorale cu contrast dens, uniform, situata extraaxial la nilul durei mater este esentiala pentru diagnostic, desi exista posibilitatea prezentei unei metastaze durale (ura 375-4). Un meningiom poate aa o "prelungire durala\", o umbra a maririi durale care flancheaza principala masa tumorala; totusi, aceasta constatare nu e specifica.
Rezectia chirurgicala totala a meningioamelor benigne este curativa. Daca nu se poate face rezectia totala, radioterapia externa, locala scade riscul de recidiva la mai putin de 10 procente. Pentru meningioamele care nu sunt accesibile chirurgical, radiochirurgia tintita cu cutitul gama sau iradierea cu particule grele ar trebui luate in calcul. Meningioamele mici, asimptomatice, descoperite accidental pot fi urmarite radiologie fara teama; aceste tumori au o rata medie de crestere de numai 0,24 cm in diametru intr-un an si numai rareori devin simptomatice.
Putine meningioame au o evidenta histologica de malignitate, cum ar fi pleiomorfismul nuclear sau atipia celulara. Un indice mitotic crescut asa cum este definit de catre clasificarea BUdR este predictiv pentru comportamentul agresiv. Hemangiope-ricitomul este o varianta morfologica de meningiom, cu un comportament agresiv special. Meningioamele cu trasaturi de agresivitate, chiar daca sunt excizate macroscopic total, ar trebui sa primeasca radioterapie postoperatorie; chimioterapia este fara beneficiu si de obicei aceste tumori recidiaza.
SCHWANNOAMELE Aceste tumori sunt denumite si neuroame, neurinoame sau neurolemoame. Ele provin din celulele Schwann ale radacinilor nervoase, cel mai frecnt la nilul celui de-al optulea nerv cranian (schwannom acustic). Al cincilea nerv cranian este urmatorul nerv afectat; totusi, schwannoamele se pot dezvolta din radacinile oricarui nerv cranian sau spinal, cu exceptia nervilor optici si olfactivi care sunt mielinizati de oligodendroglii, mai degraba decat de celulele Schwann. Neurofibromatoza (NF) tip 11 ( mai jos) predispune in special la schwannom acustic, dar la acesti pacienti se observa si schwannoame ale radacinilor nervilor spinali.
Schwannnoamele acustice sunt gresit numite astfel, deoarece ele se dezvolta tipic din partea stibulara a nervului opt, mai degraba decat din cea acustica. Totusi, din cauza ca sistemul stibular se adapteaza la distrugerea lenta a nervului stibular, schwannomul acustic prezinta caracteristic o surditate progresiva unilaterala, mai degraba decat rtij sau alte simptome sti-bulare. Surditatea unilaterala neexplicata merita intotdeauna sa fie instigata, inclusiv prin audiometrie sau prin potentiale evocate auditiv la nil cerebral sau prin RMN ( modulul 29). Pe masura ce un schwannom acustic creste, el poate comprima cerebelul, puntea sau nervul facial producand simptome caracteristice. Schwannoamele, cu rare exceptii, sunt benigne histologic si clinic. Ele apar pe RMN ca o masa densa si uniform dezvoltata (ura 375-5). Schwannoamele acustice maresc canalul auditiv intern si, prezentand aceasta caracteristica, ajuta la deosebirea de alte mase tumorale de la nilul unghiului cerebelopontin.
Oricand este posibil, schwannoamele ar trebui excizate chirurgical. in cazul tumorilor mici, este de obicei posibil sa se pastreze auzul la nilul urechii implicate. In cazul tumorilor mari, pacientul este de obicei surd la internare; totusi, excizia chirurgicala este recomandata pentru prenirea compresiei suplimentare de la nilul structurilor fosei posterioare. Tratamentul cu cutitul gama este de asemenea util pentru schwannomul acustic, dar este echivalent din punct de dere al costului si ratei complicatiilor cu interntia chirurgicala. Mai mult, consecintele pe termen lung a radiochirur-giei stereotaxice, incluzand posibilitatea aparitiei de neoplasme secundare iradierii, sunt necunoscute.
