Metastazele leptomeningeale sunt denumite si meningita car-cinomatoasa, carcinomatoza meningeala si, in cazul anumitor
tumori specifice, meningita leucemica sau meningita limfomatoasa. Din punct de vedere patologic, se obser trei tipuri de implicare tumorala: 1) o tapetare difuza a leptomeningelui de un strat fin de celule tumorale; 2) dezvoltare nodulara a metastazelor tumorale macroscopice la nivelul meningelui si a radacinilor nervoase sau 3) metastaze in placa la nivelul leptomeningelui, cu multe celule in spatiul subarahnoidian si extinderea tumorii in spatiul Virchow-Robin. Metastazele leptomeningelui pot coexista cu metastaze parenchimatoase ale SNC.
Cancerele metastazeaza de obicei la nivelul meningelui pe calea fluxului sangvin. Alternativ, metastazele parenchimatoase localizate superficial trimit celule direct in spatiul subarahnoidian. Anumite tumori, incluzand carcinomul cutanat cu celule scuamoase si anumite limfoame non-Hodgkiniene, au o predispozitie pentru dezvoltarea de-a lungul nervilor periferici si pot infiltra meningele pe aceasta cale.
Evidenta clinica a metastazelor leptomeningeale este prezenta la 8% dintre pacientii cu tumori solide metastatice; la necropsie, prelenta este de 19 procente. Printre tumorile solide, adeno-carcinoamele de san si plaman si melanomul sunt cel mai frecvent responsabile de metastazele leptomeningeale (elul 375-3). La un sfert dintre pacienti, cancerul sistemic este sub control; deci, controlul eficient al afectarii leptomeningelui poate imbunatati calitatea si durata vietii.
MANIFESTARI CLINICE Metastazele leptomeningeale prezinta semne si simptome de la niveluri multiple ale sistemului nervos, deseori in cadrul unei afectiuni maligne sistemice cunoscute. Hidrocefalia, encefalopatia sau deficitele neurologice focale sunt prezente alaturi de metastazele intraparenchimatoase. Implicarea nervilor cranieni, a radacinilor nervoase medulare sau a maduvei spinarii poate semnifica compresie, prin dezvoltarea afectiunii meningeale. Semnele neurologice tipice depasesc simptomele descrise de pacient.
DATE DE LABORATOR Metastazele leptomeningeale sunt diagnosticate prin examinarea citologica a celulelor maligne din LCR, prin demonstrarea cu ajutorul RMN a prezentei depozitelor nodulare tumorale la nivelul meningelui sau a infiltrarii meningeale difuze (ura 375-7) sau prin
biopsie meningeala. In LCR se obser elemente de meningita infla-matorie, constand in pleiocitoza limfocitara, niveluri proteice crescute, glucoza din LCR normala sau scazuta si, in anumite cazuri, o crestere monoclonala a IgG.
O examinare RMN completa a axului nervos poate arata hidrocefalia determinata de
obstructia caii de transport a LCR-ului si identifica dezvoltarea tumorala in spatiul subarahnoidian.
TRATAMENT
Chimioterapia intratecala si radioterapia externa la nivelul afectarii leptomeningelui sunt caile principale de tratament. Aproximativ 20% dintre pacientii tratati agresiv pentru metastaze leptomeningeale se pot astepta la un raspuns sustinut pentru aproximativ 6 luni. Terapia intratecala expune
tumora meningeala la o concentratie mare de chimioterapice cu toxicitate sistemica scazuta. Metotrexatul poate fi administrat cu incredere intratecal si este eficace asupra metastazelor leptomeningeale provenite de la o rietate de tumori solide si de la limfoame; ara-c si thio-TEPA reprezinta agenti chimioterapici alternativi. Chimioterapia intratecala poate fi administrata fie prin
punctie lombara repetata, fie prin intermediul unui rezervor Ommaya intern, care consta dintr-un cateter fixat intr-un ventricul lateral, atasat de un rezervor imtat sub scalp.
Depozitele tumorale mari de la nivelul meningelui sau de-a lungul radacinilor nervoase raspund prea putin la chimioterapia intratecala, din cauza barierei prea mari pentru difuzie. Deci, in aceste cazuri, se foloseste radioterapia externa. Hidrocefalia este tratata prin sunt ventriculo-peritoneal; desi indarea tumorala a peritoneului este posibila, aceasta este rara in practica.