Evolutia clinica a pacientilor cu
ciroza avansata este adesea complicata de un numar de sechele importante, care sunt independente de etiologia bolii hepatice subiacente. Acestea includ
hipertensiunea portala si consecintele sale (respectiv
varicele gastroesofagiene si splenomegalia), ascita, encefalopatia hepatica, peritonita bacteriana spontana, sindromul hepatorenal si carcinomul hepatocelular.
HIPERTENSIUNEA PORTALA
Definitie si patogeneza Presiunea normala in na porta este joasa (10-l5 cm solutie salina) deoarece rezistenta vasculara din sinusoidele hepatice este minima. Hipertensiunea portala (> 30 cm solutie salina) rezulta cel mai frecnt din rezistenta crescuta opusa curgerii sangelui portal. Deoarece sistemului nos portal ii lipsesc valle, prezenta unei rezistente la orice nil intre partea dreapta a inimii si vasele shnice determina o transmitere retrograda a unei presiuni crescute. Rezistenta crescuta poate aparea la trei niluri in relatie cu sinusoidele hepatice: (1) presinusoidal, (2) sinusoidal si (3) postsinusoidal. Obstructia la nilul timentului nos presinusoidal poate fi localizata anatomic in afara ficatului (de exemplu
tromboza de na porta) sau in interiorul ficatului, dar la un nil functional proximal de sinusoidele hepatice, astfel incat parenchimul hepatic nu este expus presiunii noase crescute (de exemplu in schistosomiaza).
Obstructia postsinusoidala poate aparea de asemenea in afara ficatului, la nilul nelor hepatice (de exemplu sindromul Budd-Chiari), al nei ca inferioare sau, mai putin frecnt, in ficat (de exemplu boala noocluziva in care nulele hepatice centrale reprezinta sediul principal al leziunii). Cand ciroza se complica cu hipertensiunea portala, rezistenta crescuta este de obicei la nil sinusoidal. In timp ce deosebirile intre procesele pre-, post- si sinusoidale sunt atragatoare din punct de dere conceptual, rezistenta functionale la curgerea sangelui portal la un anumit pacient poate aparea la mai mult de un singur nil. Hipertensiunea portala se poate produce si datorita unui flux sanguin crescut (de exemplu splenomegalie masiva sau fistule arterio no ase), dar rezistenta scazuta la flux crescut a ficatului normal face ca aceasta problema sa fie rara.
Ciroza este cea mai frecnta cauza de
hipertensiune portala in Statele Unite. O hipertensiune portala clinic semnificativa este prezenta la mai mult de 60% dintre pacientii cu ciroza. Obstructia de na porta este cea de-a doua cauza ca frecnta; poate fi idiopatica sau se poate asocia cu ciroza, infectii, pancreatita sau traumatisme abdominale. Tromboza nei porte se poate dezvolta in diferitre stari de hipercoagulabilitate incluzand policitemia ra, trombocitemia esentiala si deficitul de proteina C, proteina S sau antitrombina III. Tromboza nei porte poate fi idiopatica, desi unii pacienti pot aa o tulburare mieloprolife-rativa subtila. Tromboza de na hepatica (sindrom Budd-Chiari) si boala noocluziva hepatica sunt cauze relativ putin frecnte de hipertensiune portala ( mai sus). Ocluzia nei porte poate conduce la hematemeze masi din varicele gastroesofagiene, dar ascita este de obicei intalnita numai in ciroza. Fibroza portala non-cirotica explica doar cateva din cazurile pacientilor cu hipertensiune portala.
Caracteristici clinice Manifestarile clinice majore ale hipertensiunii portale includ
hemoragiile din varicele gastroesofagiene, splenomegalia cu hipersplenism, ascita si encefalopatia hepatica acuta si cronica. Toate aceste caracteristici sunt, cel putin partial, in relatie cu dezvoltarea comunicantelor colaterale porto-sistemice. Absenta vallor din sistemul nos portal faciliteaza fluxul sanguin retrograd (hepatofug) dinspre sistemul nos portal cu inalta presiune catre circulatia noasa sistemica de joasa presiune. Sediile majore ale fluxului colateral includ nele din jurul rectului (hemoroizi), jonctiunea cardio-esofagiana (varice esogastrice), spatiul retroperitoneal si ligamentul falciform al ficatului (colaterale periombilicale si ale peretelui abdominal). Colateralele peretelui abdominal apar ca vase epigastrice sinuoase care radiaza de la ombilic catre xifoid si rebordurile costale (cap de meduza).
Diagnostic La pacientii cu afectare hepatica cunoscuta, dezvoltarea hipertensiunii portale devine de obicei evidenta prin aparitia splenomegaliei, ascitei, encefalopatiei si/sau a varicelor esofagiene. Inrs, constatarea oricareia dintre aceste caracteristici trebuie sa conduca la evaluarea pacientului pentru prezenta unei hipertensiuni portale subiacente si pentru o afectiune hepatica. Existenta varicelor este cel mai bine documentata de esofagoscopia cu fibroscop optic; prezenta lor ofera un sprijin indirect diagnosticului de hipertensiune portala. Desi este arareori necesar, presiunea noasa portala poate fi masurata in mod direct, prin cateterizare percutana transhepatica sau indirect, prin canularea transjugulara a nelor hepatice. Trebuie masurata presiunea din na hepatica prin ambele metode. in timp ce presiunea din na hepatica determinata prin canulare transjugulara este crescuta in hipertensiunea portala sinusoidala si postsinusoidala, inclusiv in ciroza, aceasta masuratoare este de obicei normala in hipertensiunea portala presinusoidala. La pacientii la care sunt necesare informatii suplimentare (de exemplu evaluarea preoperatorie, inainte de efectuarea unui sunt chirurgical portosistemic) sau la care cateterizarea percutana nu este fezabila, pot fi utile angiografia mezenterica si hepatica. O atentie speciala trebuie acordata fazei noase pentru a evalua starea nei porte si directia curgerii sangelui portal.
TRATAMENT
Desi tratamentul este de obicei orientat catre complicatiile specifice ale hipertensiunii portale, uneori se fac incercari de a reduce presiunea in sistemul nos portal. Procedurile de decompresiune chirurgicala se folosesc de mai multi ani pentru a cobori presiunea portala la pacientii cu sangerari de la nilul varicelor esofagiene ( mai jos). Cu toate acestea, realizarea chirurgicala a unui sunt portosistemic nu conduce la imbunatatirea ratelor de supravietuire la pacientii cu ciroza. Actualmente, decompresia se poate realiza si nechirurgical, prin plasarea directa subcutanat a unui sunt portosistemic, procedura numita sunt portosistemic transju-gular intrahepatic (SPTI). Blocajul beta-adrenergic cu propra-nolol sau nadolol reduce presiunea portala prin efectele vasodilatatoare atat asupra patului arterial shnic, cat si asupra sistemului nos portal, in asociere cu reducerea debitului cardiac. O astfel de terapie s-a dodit a fi eficienta in prenirea atat a primei sangerari de la nilul varicelor esogastrice, cat si a episoadelor ulterioare, dupa o sangerare initiala. Tratamentul pacientilor cu sechele semnificati clinic ale hipertensiunii portale, in special sangerari de la nilul varicelor esogastrice, se face cu ajustarea dozelor de propranolol pana la reducerea valorii pulsului de repaus cu 25%, in cazul in care nu exista contraindicatii.
Tratamentul energic al pacientilor cu
hepatita si ciroza alcoolica, hepatita cronica activa si alte boli hepatice, poate conduce la o scadere a presiunii portale si la o reducere a dimensiunilor varicelor. Totusi, in general, hipertensiunea portala din ciroza nu este rersibila. Pentru pacienti atent selectionati, transtul hepatic poate fi benefic.
