Ficatul, rinichiul, inima si creierul contin cele mai mari cantitati de Cu. Peste 90% din Cu plasmatic este legat de ceraloplasmina si 60% din Cu eritrocitar este cuplat cu superoxid dismutaza. Calea principala de excretie este bila. Concentratia serica a Cu este constanta in mod normal. Ea creste la pacientii cu infarct miocardic acut, leucemie,
tumori solide, infectii,
ciroza hepatica, hemocromatoza, tireotoxicoza si afectiuni ale tesutului conjunctiv. Consecintele cresterii Cu nu sunt cunoscute. Scaderea Cu se intalneste in sindromul nefrotic, sindromul Kwashiorkor, degenerescenta hepato-lenticulara (boala Wilson) (modulul 345), boli diareice severe insotite de malabsorbtii si alte afectiuni asociate cu cresterea excretiei sau reducerea sintezei de cerulo-plasmina. Prematurii hraniti cu preparate deficiente in Cu prezinta niveluri serice scazute ale ceruloplasminei si Cu, anemie, osteopenie, depigmentare cutanata si a parului, retard psihomotor. Deficitul de Cu la pacientii ce primesc
nutritie parenterala totala determina
anemie si neutropenie.
O modificare complexa a meolismului Cu apare in boala Menke, o afectiune autosomal recesiva transmisa X-linkat ( modulul 350). Absorbtia intestinala a Cu este normala, dar Cu tisular variaza; in intestin, rinichi, piele (fibroblaste)
cuprul are valori normale sau crescute, in timp ce in ser, ficat, creier si (posibil) celulele vasculare este redus. Continutul in ceruloplasmina si activitatea unor enzime ce au in componenta Cu (cum sunt aminoxidazele din tesutul conjunctiv) sunt scazute. Tabloul clinic este identic cu cel produs de deficienta de Cu la animale, cu exceptia anemiei, care nu se produce (elul 80-2). Pacientii prezinta par friabil si scaderea cantitatii de colagen si elastina mature, care duce la anevrisme disecante, ruptura cardiaca, emfizem, osteoporoza. Decesul se produce de obicei in primii 5 ani de viata.
Aportul oral excesiv de Cu sau efectuarea hemodializei cu apa contaminata cu Cu sunt toxice. Simptomatologia acuta consta in anemie hemolitica, greata, varsaturi, diaree. Toxicitatea Cu se manifesta tipic in boala Wilson (modulul 348), cand apar
insuficienta renala si hepatica, afectarea sistemului ners central (elul 80-2). \'