Siclemia duce la complicatii
renale ce survin in principal ca urmare a siclizarii hematiilor in microvascularizatie. Mediul hiperton si relativ hipoxic al medularei renale asociat cu fluxul sanguin lent din vasa recta farizeaza siclizarea hematiilor, cu aparitia infarctelor locale (necroza papilara).
Defectele functionale tubulare la pacienti cu siclemie rezulta, probabil, din ischemia partiala a tubilor renali.
Pe langa modificarile patologice ale microvascularizatiei intrarenale descrise mai sus, pacientii tineri cu siclemie prezinta hiperperfuzie renala, hipertrofie glomerulara si hiperfiltrare. Multi dintre acesti indivizi pot prezenta in elutie o glome-rulopatie ce duce la proteinurie (prezenta la 30% din cazuri) sau un sindrom nefrotic. Pot aparea si o azotemie usoara si hiperuricemie, dar uremia si
insuficienta renala avansata sunt rare. Examenele patologice releva leziunea caracteristica de "nefropatie cu hiperfiltrare\", anume scleroza glomerulara focal segmentara. Aceasta sugereaza ca hiperfiltrarea indusa de
anemie in copilarie este principala cauza a glomerulopatiei adultului. Pierderea de nefroni, secundara leziunii ischemice contribuie, de asemenea, la dezltarea azotemiei la acesti pacienti.
Complicatiile renale ale siclemiei includ, pe langa glo-merulopatiile descrise mai sus, urmatoarele: Infarctele corticale pot proca pierderea functiei renale, hematurie persistenta si hematoame perinefretice. Infarctele papilare evidentiate radiografie la 50% din pacientii cu tara de siclemie reprezinta un risc crescut de infectie bacteriana la nivelul tesuturilor renale cicatriceale si de anomalii functionale tubulare. Hematuria macroscopica nedureroasa survine cu o frecventa mai crescuta in prezenta tarei de siclemie decat in cazurile de siclemie homozigota si probabil se datoreaza episoadelor de infarctizare a medularei renale. Anomaliile functionale tubulare, cum ar fi
diabetul insipid nefrogen, rezulta in urma reducerii marcate a fluxului sanguin in vasa recta si a lezarii ischemice a tubulilor renali. Alterarea concentrarii
urinare plaseaza acesti pacienti intr-o grupa de risc crescut pentru deshidratare, predispusi astfel la crize de siclizare. Deficitul de concentrare apare si la indivizii cu siclemie heterozigota. Alte defecte tubulare includ excretia de potasiu si hidrogen, uneori ducand la acidoza meolica hiperkalemica si un defect de excretie a acidului uric care, combinat cu sinteza purinica crescuta in maduva osoasa, proaca hiperuricemie.
Tratamentul nefropatiei din siclemie nu este separat de tratamentul pacientilor in general ( modulul 107). In plus, utilizarea inhibitorilor de ACE a fost asociata cu imbunatatirea glomerulopatiei de hiperfiltrare.
