Manifestarile clinice ale acestei
tulburari sunt mai frecnte acum, datorita raspandirii transtului de ficat.
Pacientii care supravietuiesc unuia sau mai multor episoade de coma hepatica raman ocazional cu tulburari neurologice reziduale, cum ar fi tremorul capului si al membrelor superioare, asterixisul, grimasele,
spasmele coreice ale membrelor, dizartria, ataxia mersului sau diminuarea functiilor intelectuale. Unii pacienti cu
insuficienta hepatica cronica pot aa o evolutie lenta de ataxie, coreoatetoza si
dementa usoara caracterizata prin indiferenta si lentoare.
Morfopatologie Degenerescenta hepatocerebrala cronica este observata intr-o varietate de boli hepatice cronice. Este caracterizata neuropatologic printr-o hiperplazie larg raspandita a astrocitelor protoplasmatice in straturile profunde ale cortexurilor cerebral si cerebelos si in aceeasi masura in nucleii talamici si lenticulari. Celulele nervoase apar umflate si sufera un proces de cromatoliza, constituind asa-numitele celule Opalski. Astrocitele protoplasmatice pot contine granule de glicogen periodic acid- Schiff (PAS)- poziti.
MIELINOLIZA PONTINA CENTRALA
Aceasta tulburare se prezinta tipic intr- o maniera devastatoare cu tetraplagie si
paralizie pseudobulbara. Factorii predispozanti includ forme sere ale bolilor sau deficitelor nutritionale; cele mai multe cazuri sunt asociate cu
hiponatremia corectata rapid prin administrarea intranoasa de NaCl sau cu alte statusuri hiperosmolare. Morfopatologia consta in demielinizare in lipsa inflamatiei, cu sediul la baza puntii, cu respectarea relativa a axonilor si celulelor nervoase. Experimental, afectiunea poate fi reprodusa de corectarea rapida a hiponetremiei. Scanarea RMN ajuta la silirea diagnosticului (ura 380-l) si poate identifica partial formele care dezvolta confuzie, dizartrie, si/sau tulburari ale privirii conjugate aparute in lipsa tetraplegiei. Ghidurile terapeutice pentru corectarea hiponatremiei sere trebuie sa impuna corectia gradata, adica o corectie nu mai mare de 10 mmol/L (10-mEq/L) in 24 ore si 20 mmol/L (20 mEq/L) in 48 ore.
